Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv. Te-ar mai putea interesa şi …


Te-ar mai putea interesa şi … Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv. Sclerodermia sistemică Description Informații generale Scleroza sistemică face parte forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv colagenoze, boli de natură autoimună ale țesutului conjunctiv, care  afectează organele interne și pielea.

Boala apare în principal la adulții de vârstă mijlocie, fiind de ori mai frecventă forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv femei. Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament Riscul de a dobândi această boală este mai mare la populația neagră. Scurtarea frenului lingual, sindromul Raynaud stadiul 1: ischemia mâinilor și picioarelor; stadiul 2: cianoza locală cauzată de hipoxie; stadiul 3: hiperemie reactivăpoliartralgiile și poliartritele sunt cele mai precoce semne de scleroză sistemică.

forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv pete roșii pe mâinile dureri articulare

Într-o etapă ulterioară pacienții dezvoltă edeme la nivelul mâinilor și picioarelor, pielea devine rigidă, îngroșată  și în stadiile finale atrofică, ceroasă și subțire. Apar de asemenea deformări ale mâinilor iar degetele rămân fixate într-o poziție îndoită. Sclerodermia sistemică - Inima atac July Studiul compoziției sângelui la pacienții cu sclerodermie a evidențiat un conținut ridicat de factor VIII de coagulare, enzime granzym-Acare ar putea deteriora căptușeala interioară a peretelui vascular.

forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv cum se face inflamația genunchiului

Insuficiența  cardiacă asociată cu  hipertensiune pulmonară și fibroză cardiacă  reprezintă principala cauză de deces în scleroza sistemică. În funcție de distribuția cutanată sunt descrise două forme  de scleroză sistemică: —          limitată, cu o evoluție mai lentă, în care leziunile cutanate sunt distribuite la nivelul extremităților distale; —          difuză, în care leziunile sunt distribuite difuz la nivelul trunchiului și feței. Sindromul CREST constituie un subtip de scleroză sistemică caracterizat clinic prin: calcificări cutanate, sindrom Raynaud, tulburări de motilitate a esofagului, sclerodactilie și telangiectazii.

Criteriile de clasificare elaborate de ACR American College of  Rheumatology pentru scleroza sistemică sunt următoarele: Criteriu major: afectarea cutanată care se extinde proximal către articulațiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene; Criterii minore: sclerodactilie; forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv erozive ale pulpei degetelor; fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Pentru stabilirea diagnosticului este necesară prezenta criteriului major sau a două criterii minore2;3.

Determinarea autoanticorpilor specifici reprezintă un element important pentru diagnosticul serologic al sclerozei sistemice inclusiv în stadii precocemonitorizarea evoluției bolii, estimarea prognosticuuil și diferențierea de alte  colagenoze1. Anticorpii anti-Scl sunt îndreptați împotriva unei proteine non-histonice de 70 kDa, izolată inițial din nuclei de celule hepatice provenite de la șobolan. Ulterior, s-a demonstrat că această proteină este un produs de degradare al ADN topoizomerazei I, o clasă de enzime localizate în nucleoplasmă și nucleoli, având funcția de a menține integritatea informațională a ADN prin  capacitatea de a scinda și de a reuni la loc unul din cele două lanțuri ADN.

Prezența anti-Scl se asociază, în majoritatea cazurilor, cu o evoluție severă și rapidă a bolii, cu afectarea extensivă a teritoriului cutanat și a organelor interne. Ca și în cazul anticorpilor anti-centromer prezența anticorpilor anti-Scl la pacienții cu sindrom Raynaud poate fi un factor predictiv pentru dezvoltarea ulterioară a sclerozei sistemice.

forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv masaj pentru ameliorarea durerilor de sold

Anticorpii anti-centromer au fost forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv cu pattern-ul caracteristic  o dată cu introducerea substratului Hep2 în tehnica de imunofluorescență indirectă, ceea ce nu a fost posibil utilizând țesuturile animale.

Anticorpii sunt îndreptați împotriva a 6 proteine centromerice A-F localizate în zona de ancorare a fibrelor fusului mitotic în cursul mitozei.

forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv tratamentul poliartritei articulațiilor degetelor

Acest tip de autoanticorpi mai poate apărea în sindromul Raynaud și în ciroza biliară primitivă. Studiile clinice au arătat că pacienții cu scleroză sistemică având anticorpi anti—centromer pozitivi și anti-Scl 70 negativi prezintă o rată de supraviețuire la 10 ani cu mult mai bună.

Sclerodermia sistemică În general, prezența anticorpilor anti-centromer determină un prognostic mai bun al bolii decât alți autoanticorpi asociați cu scleroza sistemică.

Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv.

Frecventa anticorpilor anti-centromer la pacienții cu scleroză sistemică poate varia în funcție de originea etnică crescută la caucazieni, scăzută la hispanici și afro-americani 1;3;5. Anticorpii anti-RNAP apar mai frecvent în forma difuză a sclerozei sistemice  și sunt îndreptați împotriva unor proteine nucleolare și nucleare. Anticorpii anti-fibrilarină anti-U3RNP sunt îndreptați împotriva  unei proteine de 34 kDa, subunitate a  familiei de proteine  snRNP ribonucleoproteine nucleare mici implicate în procesarea ARN-ului mesager.

Simptomele sclerodermiei sistemice Acești autoanticorpi au mai fost descriși și la pacienti cu LES,  boală mixtă de țesut conjunctiv și sindrom Raynaud. De asemenea, acești anticorpi au fost descriși la pacienți cu LES, sindrom Artrita reumatoidă a articulației piciorului și polimiozită.

Anticorpii anti-NOR 90 recunosc un component de 90kDa al regiunii  cromozomiale  în jurul căreia se formează nucleolul Nucleolus organizer region. Anticorpii anti PM-Scl sunt îndreptați împotriva proteinelor  complexului nucleolar PM-Scl, compus din polipeptide în care componentele antigenice au greutăți moleculare cuprinse între 20 kDa și kDa.

Sclerodermia - forme, simptome (pete), fotografie, tratament și medicamente

Cele 2 antigene sunt independente unul de celălat și nu reacționează încrucișat. Anticorpii anti-Ku sunt îndreptați împotriva unui antigen proteic nucleolar de tip heterodimer, compus din două subunități cu masa moleculară de 70 și respectiv 80 kDa, component al unui complex enzimatic al proteinkinazei dependente de ADN. Acest complex deține un rol important în procese celulare legate de translație, repararea ADN-ului și rearanjarea genelor implicate în sinteza imunoglobulinelor, precum și a receptorilor celulelor T.

Aceşti autoanticorpi sunt denumiţi generic anticorpi antinucleari ANA datorită faptului sunt îndreptaţi predominant împotriva antigenelor nucleare, dar ei includ şi anticorpi faţă de ţinte antigenice citoplasmatice.

Detectarea ANA are o mare sensibilitate, de aceea este considerat cel mai bun test de screening pentru bolile reumatice sistemice. Aspectul în imunofluorescența indirectă este de tip granular pătat ; de asemenea a fost descrisă cumpără unguent de artropant într-o farmacie asociere cu alela HLA DQw1.

forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv ajutați cu durere în articulațiile picioarelor

Prevalența anticorpilor anti-Ku în afecțiunile autoimune este variabilă, originea etnică fiind un element important. Sindromul Sjögren primar, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă constituie alte condiții clinice frecvent asociate cu anti-Ku1;2.

Forme încrucișate de boli sistemice de țesut conjunctiv. Sclerodermia sistemică

Cartilaj de țesut conjunctiv De la durere și inflamație la genunchi Description Informații generale Bolile autoimune sistemice se caracterizează prin prezența în titruri crescute a autoanticorpilor față de proteine intracelulare și acizi nucleici.

Boala poate avea un efect dăunător asupra funcționării ficatului și poate duce la apariția cirozei. PDGFR dețin un rol important în dezvoltarea embrionului și  contribuie la întreținerea  țesutului conjunctiv la adult. Fibroza rezultă din depunerea excesivă a matricei extracelulare ca urmare a activarii fibroblaștilor celule de natură mezenchimală.